Chúng ta biết gì về mối liên hệ giữa lupus và ung thư hạch? Vâng, chúng tôi biết nhiều hơn chúng tôi đã làm 20 năm trước, nhưng câu trả lời vẫn có thể là "không đủ", theo một bài báo của Boddu và các đồng nghiệp xuất bản trực tuyến trong số tháng 3 năm 2017 của "Báo cáo Case in Rheumatology."
Lupus, hoặc Lupus Erythematosus toàn thân (SLE)
Lupus , hoặc lupus ban đỏ hệ thống (SLE), là một bệnh tự miễn dịch rất phức tạp có thể xảy ra với bất kỳ số lượng các triệu chứng rất khác nhau và có thể liên quan đến nhiều hệ thống cơ quan trong cơ thể.
Bất kỳ hai người bị bệnh lupus có thể có các triệu chứng hoàn toàn khác nhau, nhưng đây là một số triệu chứng thường gặp:
- Đau khớp, cứng khớp và sưng
- Mệt mỏi và sốt
- Một phát ban trên mặt trên má và cây cầu của mũi, được cho là hình bướm, với mũi như cơ thể và má như cánh bướm. Phát ban có thể dày, có thể ngứa hoặc nóng.
- Các vấn đề về da khác có vẻ xấu đi khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời
- Ngón tay và ngón chân dường như mất lưu thông, chuyển sang màu trắng hoặc màu xanh trong lạnh hoặc trong thời kỳ căng thẳng - điều này được gọi là hiện tượng Raynaud
- Các triệu chứng từ các hệ thống cơ quan khác nhau; khó thở, đau ngực, khô mắt
- Nhức đầu, lú lẫn và mất trí nhớ
Lymphoma, một ung thư của các tế bào máu trắng
Lymphoma là một ung thư của các tế bào máu trắng, đặc biệt là các tế bào máu trắng được gọi là lymphocytes . Hai loại ung thư hạch cơ bản là u lympho Hodgkin và u lympho không Hodgkin , hoặc NHL. Lymphoma thường bắt đầu trong các hạch bạch huyết, nhưng cũng có thể liên quan đến các cơ quan khác nhau, và nó có thể phát sinh trong các mô và cấu trúc khác nhau của cơ thể, không chỉ các hạch bạch huyết.
Như với lupus, các triệu chứng của u lympho rất đa dạng và những người khác nhau có các triệu chứng khác nhau về bệnh u lympho. Đôi khi, triệu chứng duy nhất là một hạch bạch huyết sưng lên:
- Sưng hạch không đau ở cổ, nách, háng
- Mệt mỏi và sốt
- Đổ mồ hôi ban đêm
- Ăn không ngon miệng, giảm cân không giải thích được - khoảng 10% trọng lượng cơ thể trở lên
- Da ngứa
- Ho hoặc đau ngực, đau bụng hoặc đầy hơi, phát ban và da
Hai điều kiện này có gì chung?
Vâng, đôi khi các triệu chứng có thể chồng lên nhau, cho một. Và cả hai bệnh đều liên quan đến hệ thống miễn dịch: Lymphocytes là những tế bào then chốt trong hệ thống miễn dịch, và hệ thống miễn dịch là những gì đang sững sờ trong SLE. Lymphocytes cũng là các tế bào có vấn đề trong ung thư hạch.
Nhưng cũng có điều này: một số nghiên cứu đã phát hiện ra rằng những người bị SLE có tỷ lệ mắc u lympho cao hơn so với công chúng. Một trong nhiều lý thuyết là, trong một hệ thống miễn dịch thiếu quy định thích hợp (như ở một người có SLE), việc sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch để điều trị bệnh lupus có thể làm tăng tỷ lệ ung thư hạch trong SLE. Tuy nhiên, nhiều nghiên cứu đã được thực hiện về chủ đề này, với những phát hiện mâu thuẫn, và điều đó dường như không phải là toàn bộ câu chuyện.
Boddu và các đồng nghiệp gần đây đã lượm lặt một số xu hướng từ việc xem xét các tài liệu y khoa để biết thông tin về những người bị SLE phát triển ung thư hạch. Các yếu tố nguy cơ phát triển ung thư hạch ở những người bị SLE không hoàn toàn rõ ràng. Những người có bệnh SLE tích cực hơn hoặc bùng phát dường như có nguy cơ cao bị ung thư hạch, và một số nguy cơ đã được giả định là có liên quan đến việc sử dụng cyclophosphamide và phơi nhiễm tích lũy cao với steroid.
Mặc dù đôi khi có ít nghiên cứu để vẽ - và thường số lượng người có cả SLE và ung thư hạch nhỏ trong những nghiên cứu này - Boddu và các nhà nghiên cứu đã sử dụng những gì họ có thể tìm thấy để xây dựng một nền tảng khởi đầu cho nghiên cứu sâu hơn. Một số quan sát thô từ các nghiên cứu với bệnh nhân SLE phát triển ung thư hạch.
Những người bị SLE phát triển u lympho:
- Đa số là phụ nữ
- Độ tuổi thường là từ 57 đến 61 tuổi
- Trung bình, họ đã có SLE 18 năm trước ung thư hạch
- Nguy cơ ung thư lympho ở những người bị SLE cao hơn tất cả các dân tộc
- Các triệu chứng, phát hiện và xét nghiệm của u lympho giai đoạn sớm chồng lên nhau một chút với những gì được thấy trong SLE.
- Nhiễm hạch bạch huyết, đôi khi là dấu hiệu duy nhất của u lympho, cũng rất phổ biến ở những người bị SLE, xảy ra tới 67%.
Lymphoma phát triển ở những người có SLE:
- Loại NHL phổ biến nhất ở những người bị SLE là u lympho tế bào B khuếch tán lớn (DLBCL), cũng là loại NHL phổ biến nhất trong dân số nói chung.
- Các phân nhóm của DLBCL ở những người có SLE dường như thường xuyên hơn trong một thể loại mang một tiên lượng tồi tệ hơn - các DLBCLs trung tâm không giống mầm B.
- NHL trong SLE, như với NHL trong dân số nói chung, thường bắt nguồn từ các hạch bạch huyết, tuy nhiên các u lympho bắt đầu bên ngoài các hạch bạch huyết cũng có thể xảy ra ở quần thể chung và ở những người có SLE.
Những người có SLE thường được điều trị bằng glucocorticoid, một mình hoặc kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch hoặc gây độc tế bào khác như methotrexate, cyclophosphamide và azathioprine để điều trị các triệu chứng hoặc triệu chứng của cơ quan không đáp ứng với liệu pháp ban đầu được sử dụng. Nhiều nghiên cứu đã cố gắng xác định xem các tác nhân ức chế miễn dịch có làm tăng nguy cơ ung thư hạch ở những người bị SLE hay không, nhưng đôi khi kết quả của một nghiên cứu mâu thuẫn với nghiên cứu tiếp theo.
Có một số giả thuyết về lý do tại sao những người mắc bệnh SLE có thể có nguy cơ mắc bệnh ung thư nói chung, và đặc biệt là ung thư hạch:
- Một lý thuyết như vậy liên quan đến tình trạng viêm mãn tính. DLBCL có nguồn gốc từ các tế bào lympho được kích hoạt là loại NHL phổ biến nhất phát sinh trong SLE, vì vậy ý tưởng là viêm mãn tính có thể làm tăng nguy cơ ung thư hạch trong các bệnh tự miễn như SLE.
- Một lý thuyết khác tương tự nhưng có nhiều cơ sở di truyền hơn. Ý nghĩ là khả năng tự miễn dịch của SLE tăng cường hệ miễn dịch để gây ra các tế bào lympho, các tế bào ung thư hạch, phân chia và sinh sôi nảy nở.
- Một lý thuyết khác liên quan đến virus Epstein-Bar, hoặc EBV. Đây là cùng một loại vi-rút gây bệnh truyền nhiễm đơn nhân, hoặc mono, bệnh hôn. Ý tưởng là có thể một nhiễm trùng EBV dai dẳng, có nghĩa là nó sẽ làm trầm trọng thêm hệ thống miễn dịch theo đúng cách, là một phần của một con đường phổ biến đối với bệnh cho cả u lympho SLE và B-cell.
SLE, Lymphoma và các loại ung thư khác
Dường như tăng nguy cơ ung thư hạch Hodgkin và không Hodgkin ở những người bị SLE. Theo dữ liệu được công bố vào năm 2015, có mối liên quan giữa SLE và bệnh ác tính, không chỉ biểu hiện NHL, u lympho Hodgkin, bệnh bạch cầu và một số bệnh ung thư không phải máu, mà còn bao gồm thanh quản, phổi, gan, âm đạo / âm hộ và ác tính tuyến giáp— và cũng có thể giảm nguy cơ u ác tính da. Ung thư vú, ung thư phổi và ung thư cổ tử cung, và ung thư nội mạc tử cung tất cả dường như theo dõi với SLE vượt quá những gì sẽ được dự kiến cho dân số nói chung.
Những người bị hội chứng Sjögren , một tình trạng tương đối phổ biến ở những người bị SLE, có nguy cơ bị ung thư hạch cao hơn, do đó có thể có một cái gì đó nội tại đối với bệnh SLE có liên quan đến bệnh ác tính và đặc biệt là u lympho.
Trong khi các tác nhân ức chế miễn dịch nhất định có vẻ an toàn đối với những người có SLE dựa trên nhiều nghiên cứu, thì có một cảnh báo thận trọng trong văn học - đó là ung thư hạch thần kinh trung ương (PCNSL) là một loại NHL hiếm gặp xảy ra trong hệ thần kinh trung ương mà không có bằng chứng ung thư hạch ở những nơi khác trong cơ thể. Hầu như tất cả các trường hợp của PCSNL được báo cáo ở những người có SLE có liên quan đến các tác nhân ức chế miễn dịch và đặc biệt là mycophenolate.
> Nguồn:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE và u lympho không Hodgkin: một loạt trường hợp và xem xét tài liệu. Trường hợp Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tống H, Xu G, et al. Rupus và nguy cơ ác tính hệ thống: Một phân tích meta. Scheurer M, ed. PLoS ONE. 2015, 10 (4): e0122964.