Đề xuất nghiên cứu Đây là một rối loạn tự miễn dịch
Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) có các triệu chứng về thần kinh, mắt, tai và da. Nghiên cứu cho thấy nó có thể là do một phản ứng tự miễn dịch trong đó cơ thể tấn công các tế bào khỏe mạnh của chính nó có chứa sắc tố melanin. Hội chứng VKH không rút ngắn tuổi thọ, nhưng có thể dẫn đến thay đổi mắt và da vĩnh viễn.
Người ta không biết tần suất hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada xảy ra trên khắp thế giới.
Nó xảy ra thường xuyên hơn ở những người châu Á, thổ dân Mỹ, Mỹ Latinh, hoặc di sản Trung Đông. Các báo cáo được công bố về hội chứng VKH chỉ ra rằng nó xảy ra thường xuyên hơn ở phụ nữ và hơn ở nam giới, và các triệu chứng của nó có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi.
Triệu chứng
Trước khi hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada bắt đầu, các cá nhân thường gặp các triệu chứng như nhức đầu, chóng mặt, buồn nôn, cổ cứng, nôn mửa và sốt nhẹ trong vài ngày. Những triệu chứng này không đặc hiệu với hội chứng VKH và có thể được chẩn đoán là nhiễm virus hoặc cúm . Điều gì phân biệt hội chứng VKH từ “cúm” là sự khởi đầu của các triệu chứng của mắt như thị lực mờ đột ngột, đau và nhạy cảm với ánh sáng. Thông thường, hội chứng VKH bao gồm ba giai đoạn: một giai đoạn viêm não kinh nguyệt, một giai đoạn thính giác thính giác, và một giai đoạn nghỉ dưỡng.
Trong giai đoạn viêm màng não não , các triệu chứng như suy nhược cơ, đau đầu, mất cơ bắp ở một bên cơ thể (chứng liệt nửa người hoặc liệt nửa người), đau khớp (dysarthria) và khó nói hoặc hiểu ngôn ngữ (mất ngôn ngữ).
Trong giai đoạn thính giác thính giác , các triệu chứng như mờ mắt, đau và kích ứng mắt do viêm mống mắt (iridocyclitis) và uvea (uveitis) xảy ra. Các triệu chứng thính giác có thể bao gồm khó nghe, ù tai (ù tai) hoặc chóng mặt.
Trong giai đoạn nghỉ dưỡng , các triệu chứng da như các mảng màu sáng hoặc trắng trên tóc, lông mày hoặc lông mi (poliosis), các mảng da trắng sáng (bạch biến) và rụng tóc (rụng tóc) xuất hiện.
Các triệu chứng da thường bắt đầu vài tuần hoặc vài tháng sau khi các triệu chứng thị giác và thính giác bắt đầu.
Chẩn đoán
Bởi vì hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada rất hiếm, nên việc chẩn đoán đúng thường đòi hỏi sự tham vấn với các chuyên gia. Không có xét nghiệm cụ thể cho hội chứng, do đó chẩn đoán dựa trên các triệu chứng hiện tại cộng với kết quả xét nghiệm. Một nhà thần kinh học sẽ thực hiện một thủ thuật thắt lưng để kiểm tra dịch não tủy (CSF) cho những thay đổi đặc trưng của hội chứng VKH. Một bác sĩ nhãn khoa sẽ thực hiện thử nghiệm đặc biệt của mắt để tìm uveitis. Một bác sĩ da liễu sẽ lấy mẫu da (sinh thiết) khoảng một tháng sau khi các triệu chứng mắt bắt đầu kiểm tra những thay đổi đặc trưng của hội chứng VKH, chẳng hạn như thiếu sắc tố (melanin) trong các mảng da sáng hoặc trắng có mặt.
Hiệp hội Uveitis Mỹ khuyến cáo rằng 3 trong số 4 tiêu chí này được đáp ứng để xác định chẩn đoán hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada:
- iridocyclitis ở cả hai mắt và viêm màng bồ đào
- các triệu chứng thần kinh hoặc những thay đổi đặc trưng trong CSF
- triệu chứng da của bệnh bại liệt, bạch biến, hoặc rụng tóc
Điều trị
Để giảm viêm trong mắt, corticosteroids như prednisone được đưa ra. Nếu điều này không hiệu quả, các thuốc ức chế miễn dịch như azathioprine (Imuran) hoặc cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) có thể được sử dụng.
Các triệu chứng da được điều trị bằng cách điều trị bệnh bạch biến, có thể bao gồm liệu pháp ánh sáng, corticosteroid, hoặc thuốc mỡ thuốc.
Chẩn đoán sớm và điều trị hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada giúp ngăn ngừa những thay đổi thị lực vĩnh viễn như bệnh tăng nhãn áp và đục thủy tinh thể. Thay đổi da có thể là vĩnh viễn, ngay cả khi điều trị, nhưng thính giác thường được phục hồi ở hầu hết các cá nhân.
> Nguồn:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicine, truy cập tại http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Đọc, RW (2003). Hội Uveitis Mỹ: Bệnh Vogt-Koyanagi-Harada.