Một bệnh thần kinh vận động tiến triển
Bệnh xơ cứng động mạch chủ (PLS) là bệnh thần kinh vận động thoái hóa tiến triển. PLS ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh trong cơ thể kiểm soát chuyển động tự nguyện của các cơ, gọi là nơron vận động. Theo thời gian, các tế bào thần kinh vận động này mất khả năng hoạt động của chúng, gây ra sự yếu kém nhưng tiến triển yếu và độ cứng của các cơ.
Người ta không biết tại sao PLS xảy ra, hoặc chính xác như thế nào các tế bào thần kinh bị phá hủy.
Bệnh xơ cứng cơ bản có vẻ bắt đầu sau 40 đến 50 tuổi. Người ta không biết có bao nhiêu người trên thế giới bị ảnh hưởng bởi PLS, nhưng nó rất hiếm.
Triệu chứng
Việc mất các tế bào thần kinh khiến cơ bắp trở nên cứng và khó di chuyển. Thông thường, các vấn đề cơ bắp bắt đầu ở chân và di chuyển cơ thể lên thân, cánh tay và cơ ở mặt và cổ. Sự tiến triển của PLS thay đổi theo từng trường hợp - Một số có thể tiến triển nhanh chóng trong vòng vài năm hoặc từ từ trong vài thập kỷ.
Triệu chứng ban đầu. Trong nhiều trường hợp, triệu chứng đầu tiên của PLS là yếu cơ và cứng khớp ở chi dưới. Các triệu chứng ban đầu khác bao gồm:
- Một chân thường bị ảnh hưởng nhiều hơn người kia, với sự tiến triển chậm đến chân kia
- Chuyển động chậm, cứng của chân vì co thắt cơ không tự nguyện (co thắt)
- Khó đi lại và duy trì sự cân bằng, chẳng hạn như vấp ngã hoặc vấp ngã
- Cramping của các cơ bắp bị ảnh hưởng
- Sự vụng về chung
Triệu chứng tiến triển. Các cá nhân bị ảnh hưởng có thể gặp khó khăn hơn trong việc đi bộ. Việc sử dụng gậy hoặc thiết bị tương tự để hỗ trợ việc đi bộ có thể được yêu cầu. Trong một số trường hợp, các triệu chứng khác có thể đi trước sự phát triển của sự yếu cơ ở chân. Các triệu chứng khác có thể bao gồm:
- Co thắt cơ trong tay hoặc ở chân não.
- Đau cơ bắp đau ở chân, lưng hoặc cổ
- Rắc rối di chuyển cánh tay và thực hiện các công việc như chải tóc hoặc đánh răng
- Khó hình thành từ (dysarthria) hoặc nói
- Khó nuốt (dysphagia)
- Mất kiểm soát bàng quang muộn trong quá trình xơ cứng bên
Các triệu chứng dần dần trở nên tồi tệ hơn theo thời gian.
Chẩn đoán
Không có xét nghiệm cụ thể cho xơ cứng cơ bản bên, vì vậy hầu hết thời gian chẩn đoán xảy ra do kết quả loại bỏ các nguyên nhân khác có thể có của các triệu chứng. Vì bệnh xơ cứng teo cơ (ALS, hoặc bệnh Lou Gehrig) nổi tiếng hơn, và vì hai bệnh này thường biểu hiện các triệu chứng tương tự, PLS thường bị nhầm lẫn với ALS.
Điều trị
Hiện tại không có cách chữa trị cho PLS, vì vậy việc điều trị tập trung vào việc làm giảm các triệu chứng của chứng rối loạn này. Điều trị cho PLS bao gồm:
- Các loại thuốc như Baclofen và Tizanidine để giảm co thắt cơ bắp
- Điều trị bằng thuốc để giải quyết tình trạng mất kiểm soát bàng quang
- Liệu pháp vật lý và nghề nghiệp giúp giảm co thắt, cải thiện khả năng vận động và cung cấp thiết bị giúp đi bộ và ăn uống
- Liệu pháp ngôn ngữ để hỗ trợ nói
- Chỉnh hình và chèn giày để giảm các vấn đề về dáng đi và chân
Ủng hộ
Bệnh xơ cứng nguyên phát phía sau mang đến sự mất khả năng tiến triển và mất chức năng nhưng không ảnh hưởng đến tâm trí hoặc rút ngắn tuổi thọ của bệnh nhân trực tiếp. Vì lý do này, các nhóm hỗ trợ như Quỹ Paraplegia Spastic cho bệnh nhân và gia đình của họ là chìa khóa để thích ứng với gánh nặng về thể chất và cảm xúc của căn bệnh này.
> Nguồn:
Viện Rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia. NINDS Trang Thông tin Sclerosis bên chính.
Spap Paraplegia Foundation. Giới thiệu về PLS.
Spap Paraplegia Foundation. Điều trị và điều trị.
Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm. Tiểu Sclerosis bên.