Bệnh Prion là gì?

Tại Hoa Kỳ, hươu nai và nai sừng tấm chứa bệnh lãng mạn mãn tính

Vào đầu năm 2018, những lo ngại về “con hươu zombie” lan truyền bệnh tật đến con người đã thu hút sự chú ý của công chúng. Mặc dù có thể, cơ hội bị nhiễm bệnh lãng phí mãn tính (CWD) —những gì tương tự như bệnh bò điên — sau khi ăn thịt nai rất thấp. Cho đến nay, nhiều quần thể hươu có tỷ lệ TKT thấp. Hơn nữa, chưa bao giờ có một trường hợp xác minh bệnh lãng phí mãn tính được truyền từ hươu hoặc nai sừng tấm sang người.

Trong hươu và nai sừng tấm, CWD dẫn đến cái chết chậm, đau đớn và cuối cùng cướp đi khả năng ăn và uống của động vật. Ở người, CWD từ từ phá hủy bộ não. Nó là một bệnh thần kinh lây lan bởi tuần lộc, nai sừng tấm, nai, và nai sừng tấm. Nói chung, CWD có thể được phân loại là một bệnh truyền nhiễm “chậm”. Các bệnh truyền nhiễm chậm là do virus và prion; CWD là do prion gây ra.

Bệnh lãng phí mãn tính được hiểu rõ nhất trong bối cảnh bệnh prion. Hãy bắt đầu bằng cách nhìn tổng quát hơn về bệnh prion.

Bệnh Prion là gì?

Các nghiên cứu gần đây đã làm sáng tỏ bốn điểm về prion.

Đầu tiên, prion là những tác nhân gây bệnh duy nhất được biết đến mà thiếu axit nucleic. Các tác nhân lây nhiễm khác như vi khuẩn và vi-rút có chứa DNA và RNA hướng dẫn sinh sản của chúng. Các loại prion khác nhau dẫn đến các loại bệnh khác nhau.

Thứ hai, prion dẫn đến rối loạn truyền nhiễm, di truyền và lẻ tẻ.

Không có bệnh khác do một biểu hiện nguyên nhân duy nhất trong một gam màu rộng của bài trình bày lâm sàng.

Thứ ba, prion là các protein misfolded tự lan truyền trong não. Thông thường, prion protein được cho là đóng một vai trò trong tín hiệu thần kinh. Protein bình thường này được gọi là PrP C (prion protein cellular) có hình dạng alpha-xoắn.

Trong bệnh prion, sự hình thành alpha-xoắn này chuyển sang một tấm beta-pleated bệnh lý gọi là PrP SC (prion protein scrapie). Những PrP SC tích lũy thành các sợi làm gián đoạn hoạt động của tế bào thần kinh và gây chết tế bào.

Prions lan truyền khi các bảng beta-pleated (PrP SC ) tuyển dụng các dạng alpha-xoắn ốc (PrP C ) để trở thành các bảng phân tích beta. Một RNA tế bào cụ thể trung gian cho sự thay đổi này. Lưu ý, PrP SC và PrP C có cùng thành phần amino-acid nhưng có sự phù hợp hoặc hình dạng khác nhau. Tương tự, sự khác biệt trong hai sự phù hợp này có thể được coi là nếp gấp hoặc nếp gấp trong vải.

Bệnh Prion-Mediated ở người

Ở người, prion gây bệnh truyền nhiễm “chậm”. Các bệnh này có thời gian ủ bệnh lâu và mất nhiều thời gian để biểu hiện. Khởi đầu của họ là dần dần, và quá trình của họ là tiến bộ. Thật không may, cái chết là không thể tránh khỏi.

Các bệnh do prion qua trung gian ở người được gọi là bệnh não (speiform spongiform encephalopathies) (TSE). Những bệnh này là “xốp” bởi vì chúng khiến cho não có hình dạng xốp, thủng lỗ hổng trong mô não.

Năm loại TSE xảy ra ở người bao gồm:

Các bài trình bày lâm sàng của CJD bao gồm mất trí nhớ, mất vận động cơ thể, giật, mất thị giác, và tê liệt ảnh hưởng đến một bên của cơ thể. Mặc dù tương tự như kuru, mà ảnh hưởng đến các bộ lạc Fore ở New Guinea sau khi uống bộ não con người, kuru không dẫn đến chứng mất trí. Hơn nữa, CJD được tìm thấy trên toàn thế giới và không liên quan đến thói quen ăn uống, nghề nghiệp, hoặc tiếp xúc với động vật. Thực tế, người ăn chay có thể phát triển CJD. Nhìn chung, CJD ảnh hưởng đến một người trong một triệu người và xảy ra ở những quốc gia nơi động vật mắc bệnh prion cũng như ở các quốc gia nơi động vật không nuôi bệnh prion.

Bệnh lãng phí mãn tính là một loại vCJD. Một dạng phổ biến hơn của vCJD là bệnh não xốp xốp hoặc bệnh bò điên. Lý do tại sao bệnh CWD và bệnh bò điên được gọi là “biến thể” CJD là bệnh xảy ra ở những bệnh nhân trẻ hơn nhiều so với những người thường có mặt với CJD. Hơn nữa, có một số phát hiện bệnh lý và lâm sàng khác nhau trong vCJD.

Năm 1996, bệnh bò điên xuất hiện trong ánh đèn sân khấu sau khi một số trường hợp được xác định ở Anh. Những người bị bệnh đã có khả năng tiêu thụ thịt bò trộn lẫn với bộ não bò. Ngoài ra, chỉ những người có một loại prion nhất định — prion protein đồng hợp tử với methionine — đã phát triển căn bệnh này. Rõ ràng, prion protein đồng hợp tử cho methionine dễ dàng gấp lại thành dạng tờ beta-pleated (PrP SC ).

Bệnh lãng phí mãn tính

Cho đến nay, chưa có trường hợp lây truyền CWD nào cho người. Tuy nhiên, có một số bằng chứng gián tiếp. Năm 2002, bệnh thoái hóa thần kinh được chẩn đoán ở ba người đàn ông ăn thịt hươu vào những năm 1990. Một trong những người này đã được xác nhận là có CJD. (Hãy nhớ rằng CJD là "chậm" và mất thời gian để biểu hiện.)

Theo CDC, tính đến tháng 1 năm 2018, TKT ở nai, nai sừng tấm và nai sừng tấm đã được báo cáo tại ít nhất 22 tiểu bang và hai tỉnh của Canada. Tại Hoa Kỳ, CWD đã được xác định ở vùng Trung Tây, Tây Nam và một số vùng của Bờ Đông. Cũng có thể CWD có mặt ở các khu vực của Hoa Kỳ thiếu hệ thống giám sát mạnh mẽ. Mặc dù chủ yếu được tìm thấy ở Hoa Kỳ và Canada, CWD cũng đã được tìm thấy ở Na Uy và Hàn Quốc.

Điều thú vị là, TKT lần đầu tiên được xác định trong nai bị giam giữ vào cuối những năm 1960. Đến năm 1981, nó đã được xác định trong hươu hoang dã. Mặc dù tỷ lệ nhiễm TKT trong quần thể hươu hoang thường thấp, ở một số quần thể, tỷ lệ mắc bệnh có thể vượt quá 10%, với tỷ lệ nhiễm 25% được báo cáo trong tài liệu. Đáng chú ý, trong quần thể hươu nuôi, tỷ lệ mắc TKT có thể cao hơn nhiều. Cụ thể, gần 80% hươu trong một đàn hươu bị giam giữ có CWD.

Các nghiên cứu trên động vật cho thấy rằng CWD có thể lây truyền sang động vật linh trưởng không phải con người, chẳng hạn như khỉ, tiêu thụ thịt hươu nhiễm độc não hoặc chất dịch cơ thể.

Ở hươu và nai sừng tấm, có thể mất đến một năm trước khi có các triệu chứng của biểu hiện CJD. Những triệu chứng này bao gồm sụt cân, không do dự, và vấp ngã. Không có phương pháp điều trị hoặc vắc-xin cho CWD. Hơn nữa, một số loài động vật có thể chết vì CWD mà không bao giờ phát triển các triệu chứng.

Năm 1997, WHO khuyến cáo rằng tất cả các tác nhân gây bệnh prion - kể cả hươu có TKT - được giữ trong chuỗi thức ăn vì sợ lây truyền.

Phòng ngừa

Nếu CWD lây lan sang người, cách tốt nhất để ngăn ngừa lây nhiễm này là do không ăn thịt nai hoặc nai sừng tấm. Việc thực hành ăn thịt nai là phổ biến ở Hoa Kỳ. Trong một cuộc điều tra năm 2006-2007 được tiến hành bởi CDC, 20 phần trăm số người được hỏi cho biết đã săn hươu hoặc nai sừng tấm, và hai phần ba đã báo cáo ăn thịt nai hoặc thịt nai sừng tấm.

Với việc tiêu thụ hươu nai và nai sừng tấm lan rộng và không có bằng chứng hữu hình về việc truyền tải chưa được ghi chép, không chắc nhiều người hâm mộ thịt nai và nai sẽ ngừng tiêu thụ. Do đó, người thợ săn nên đề phòng khi săn bắn.

Một số cơ quan động vật hoang dã của tiểu bang theo dõi tỷ lệ hiện nhiễm của TKT trong các quần thể nai và nai hoang dã sử dụng các xét nghiệm. Điều quan trọng là phải kiểm tra với các trang web của tiểu bang và các quan chức động vật hoang dã của tiểu bang để được hướng dẫn và tránh các quần thể săn bắn trong đó xác định được TKT.

Quan trọng hơn, không phải tất cả các tiểu bang đều giám sát CWD trong hươu và nai hoang dã. Hơn nữa, một thử nghiệm âm tính đối với TKT không nhất thiết có nghĩa là một con nai hoặc nai sừng tấm không có bệnh. Tuy nhiên, cơ hội mà một con nai hoặc nai sừng tấm với một thử nghiệm tiêu cực không chứa CWD là cao.

Dưới đây là một số lời khuyên cho thợ săn về CWD:

Đối với thịt nai và thịt nai thương mại, Bộ Dịch vụ Kiểm tra Sức khỏe Động vật và Thực vật của Bộ Nông nghiệp Hoa Kỳ điều hành chương trình chứng nhận đàn bò quốc gia. Chương trình này là tự nguyện, và các chủ sở hữu đàn đồng ý chịu đàn để thử nghiệm. Không phải tất cả các chủ thương mại tham gia chương trình. Nó có thể là một ý tưởng tốt để chỉ tiêu thụ thịt nai hoặc nai sừng tấm từ các nhà cung cấp thương mại tham gia vào chương trình.

Prions trong một số loại đất nhất định

Trong năm 2014, Kuznetsova và các đồng nghiệp đã phát hiện ra rằng một số loại đất nhất định ở phía đông nam Alberta và miền nam Saskatchewan (một phần của Canada) có thể chứa các prion chịu trách nhiệm về CWD.

Theo các nhà nghiên cứu:

Nhìn chung, đất giàu đất sét có thể liên kết với prion và nâng cao khả năng lây nhiễm của chúng so với khoáng vật sét khoáng tinh khiết montmorillonite. Các thành phần hữu cơ của đất cũng rất đa dạng và không được đặc trưng tốt, nhưng có thể tác động đến tương tác prion-đất. Các yếu tố góp phần quan trọng khác bao gồm pH đất, thành phần dung dịch đất và lượng kim loại (oxit kim loại)…. Các loại đất chính trong vùng lưu hành CWD của Alberta và Saskatchewan là Chernozems, chiếm 60% tổng diện tích; chúng thường tương tự về kết cấu, khoáng vật sét và hàm lượng chất hữu cơ trong đất, và có thể được mô tả là đất sét, đất sét, đất sét (smectite) với 6-10% cacbon hữu cơ.

Động vật ăn đất để đáp ứng nhu cầu khoáng sản của họ. Đất này được tái giới thiệu về đất dưới dạng phân hoặc thân thịt. Vì vậy, prions có thể được đạp xe vào đất. Có vẻ như prion gắn khá tốt với đất sét.

Một từ từ

Cho đến nay, đã không có truyền bệnh đã được chứng minh của bệnh lãng phí mãn tính từ hươu hoặc nai sừng tấm cho con người; tuy nhiên, các chuyên gia lo ngại về rủi ro. Bệnh lãng phí mãn tính tương tự như bệnh bò điên, đã được ghi nhận để lây lan từ bò sang người.

Khi tiêu thụ thịt nai hoặc nai sừng tấm, bạn nên thực hiện một số biện pháp phòng ngừa nhất định và kiểm tra hướng dẫn từ các quan chức động vật hoang dã của tiểu bang. Với trò chơi hoang dã, không bao giờ ăn thịt từ nai hoặc nai sừng tấm xuất hiện ốm yếu. Hơn nữa, đó là một ý tưởng tốt để có thịt nai hoặc nai sừng tấm thịt thử nghiệm cho CWD.

Khi mua thịt nai hoặc nai sừng tấm thương mại, hãy đảm bảo rằng thịt này được chứng nhận là không có TKT.

> Nguồn:

> Bệnh lãng phí mãn tính. CDC.

> Kuznetsova A et al. Vai trò tiềm tàng của tính chất đất trong sự lây lan của TKT ở miền tây Canada. Prion. 2014, 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Bệnh Prion. Trong: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Nguyên tắc nội khoa của Harrison, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Vi rút & Prion chậm. Trong: Levinson W. eds. Đánh giá về vi sinh vật và miễn dịch học y tế, 14e New York, NY: McGraw-Hill.